Les aménorrhées hypo gonadotropes sont primaires-aménorrhée à l’âge de 17ans- ou secondaires. Elles ne répondent pas au test à la progestérone, raison pour laquelle on parle communément d’ « aménorrhée profonde»
Le diagnostic différentiel concerne les aménorrhées de cause utéro-vaginales et les aménorrhées ovariennes et repose sur les éléments cliniques, biologiques hormonaux et l’imagerie. Dans les aménorrhées utéro-vaginales le bilan hormonal est normal et le diagnostic étiologique découle de l’imagerie. Dans les aménorrhées ovariennes le bilan hormonal est perturbé avec élévation de FSH et LH.
Le diagnostic étiologique des aménorrhées hypo gonadotropes repose sur le bilan hormonal statique – Estradiol FSH LH Prolactine … - et dynamique : Test au clomifène, Test à la LHRH. Et sur l’imagerie hypothalamo hypophysaire : Scanner et surtout IRM.
Au sein des aménorrhées hypo gonadotropes on distingue :
- les aménorrhées de cause hypophysaire : adénomes à prolactine, adénomes à GH ou ACTH, syndrome de Sheehan qui est une insuffisance hypophysaire globale survenant en post-partum.
- les aménorrhées hypothalamiques organiques : hypogonadisme primaire, syndrome de Kallman de Morsier, craniopharyngiome.
- les aménorrhées hypothalamiques fonctionnelles : retard pubertaire simple, anorexie mentale, aménorrhée psychogène simple ou des sportives, hyperprolactinémie iatrogène.
En pratique gynécologique, les patientes en aménorrhée profonde qui consultent pour infertilité ont été explorées d’un point de vue endocrinologique et se présentent en consultation avec un diagnostic étiologique établi de leur aménorrhée. Le plus fréquemment il s’agit d’aménorrhée psychogène simple, d’aménorrhée post anorexie mentale, d’aménorrhée des sportives type marathoniennes ou compétitrices. La Prise en charge de l’infertilité chez ces patientes doit se faire conjointement avec l’endocrinologue et le psychologue ou le psychiatre.
Avant la mise en route du traitement hormonal inducteur de l’ovulation les paramètres spermatiques et l’imagerie utéro-tubaire seront vérifiés.
Dans le cas particulier de l’aménorrhée post-pilule qui souvent est liée à une inertie de l’axe hypothalamo- hypophysaire un test à la progestérone puis un test au clomifène seront réalisés au préalable.
Dans le cas particulier de l’adénome à prolactine le traitement hormonal fait appel aux agonistes dopaminergiques dont l’efficacité est excellente en terme de restauration de la fonction ovulatoire .
Dans les aménorrhées profondes hypo gonadotropes deux traitements inducteurs de l’ovulation sont indiqués :
1/ L’administration pulsatile de la LHRH par voie sous-cutanée ou « pompe LHRH » : il s’agit de mimer le fonctionnement absent de l’hypothalamus en injectant par voie sous-cutanée un pulse de LHRH toutes les 90 mn. Le dispositif utilisé est un pod sous cutané identique à ceux des pompes à insuline utilisés chez les patients diabétiques. Lors du premier cycle la dose de LHRH par pulse est déterminée ( 10 à 40microg LHRH/pulse) puis adaptée- en fonction de la réponse lors de ce premier cycle- pour les cycles suivants. Une réponse idéale est une mono ovulation en 10 à 15 jours de traitement. Une fois la posologie efficace affinée la grossesse est obtenue en moyenne en 2 ou 3 cycles de traitement. Le monitorage des cycles est simple mais la pompe une fois programmée doit être rechargée toutes les 72 heures ce qui implique un suivi paramedical par infirmier(e)DE ou la participation active de la patiente qui, une fois formée, peut elle-même recharger un pod et le changer .
2/ L’alternative est l’administration quotidienne de gonadotrophines HMG association de FSH et LH par injections sous-cutanées. Lors du premier cycle sera déterminée la dose optimale quotidienne d’HMG nécessaire à une maturation mono folliculaire. Le monitorage de ce traitement est astreignant et comporte des contrôles échographiques et biologiques hormonaux car la marge efficacité -surdosage est particulièrement étroite chez ces patientes à l’excellente qualité ovarienne. L’ovulation sera déclenchée par une injection sous-cutanée de LH lorsque les critères échographique et biologique de maturation folliculaire seront atteints. la phase lutéale devra être soutenue par injections de LH.
Le choix entre ces deux méthodes est fait en accord avec la patiente, le couple, après explications claires et pratiques des modalités de ces 2 traitements inducteur de l’ovulation. Le passage de l’un vers l’autre est possible si la patiente le souhaite ou si les résultats de la première méthode choisie ne sont pas concluants.
Si un facteur masculin ou un facteur mécanique utéro-tubaire est associé dans le bilan d’infertilité, les patientes répondront parfaitement à la stimulation ovarienne en PMA FIV ou ICSI : le traitement inducteur choisi sera les HMG gonadotrophines association FSH/LH.